Linfoma de células T/NK extranodal nasal. Revisión bibliográfica = Nasal extranodal NK/T cell lymphoma. Literature review

Abstract

Trabajo fin de Máster de Formación Permanente en Rinología Avanzada y Base de Cráneo Anterior (2021-22). Tutor: El linfoma extraganglionar de células T/ natural killer tipo nasal (LTNKN) es una patología infrecuente, localmente agresiva y de mal pronóstico global con una mayor incidencia y prevalencia en Asia y América del Sur. En su etiología, juega un papel fundamental el Virus del Epstein-Barr (VEB). La mayoría de pacientes presentan enfermedad localizada a nivel del tracto aerodigestivo superior con clínica habitual de obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis además de lesiones ulceronecróticas a la exploración nasosinusal. El diagnóstico se realiza en base a un estudio microscópico e inmunohistoquímico de una muestra tras biopsia de la zona afecta que se caracteriza por un infiltrado linfoide polimorfo con morfología variable angiodestructiva, produciendo habitualmente una ulceración y necrosis extensa. Inmunofenotípicamente, resulta indispensable la demostración de marcadores de células NK/T (típicamente CD2+, CD56+ y CD3+ citoplasmático), además de la confirmación de la presencia de VEB mediante hibridación in situ. El ADN de VEB cuantificado en plasma mediante PCR también resulta de gran utilidad como marcador tumoral para el pronóstico, respuesta al tratamiento y en el seguimiento de la enfermedad. El diagnóstico diferencial incluye patologías banales como la rinitis o sinusitis crónica, enfermedades infecciosas, afecciones que ocasionan destrucción de tejidos o aparición de úlceras a nivel centrofacial, otras neoplasias malignas hematológias de células NK o linfocitos T y tumoraciones o lesiones asociadas al VEB. Para el estadiaje y tratamiento, distinguimos entre enfermedad localizada (estadio I y II) y enfermedad avanzada (estadio III y IV). En pacientes con enfermedad localizada en los que sea posible por su situación basal, se recomienda terapia combinada (TC) sin antraciclinas, basada en platino o L-asparaginasa. En aquellos con enfermedad avanzada, se recomienda la TC con un régimen intensivo de QT basado en asparaginasa que ha demostrado resultados superiores con una toxicidad aceptable en estos pacientes. En LTNKN avanzado, recidivante o refractario también pueden ser beneficiosos otros enfoques terapéuticos alternativos como la inmunoterapia, linfocitos T citotóxicos específicos del VEB y el trasplante de células hematopoyéticas. En este sentido, enfatizar el papel de los inhibidores de puntos de control inmunitario como dianas terapéuticas prometedoras, aunque con necesidad de mayor investigación y resultados para desarrollar enfoques de tratamiento más efectivos y tolerables.